G4171
抗 葡萄糖脑苷脂酶（C 端） 兔抗
~1 mg/mL, affinity isolated antibody, buffered aqueous solution
别名:
抗 D-葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶, 抗 GBA, 抗 GBA1, 抗 葡萄糖神经酰胺酶 (GlcCerase), 抗 葡萄糖苷酶，β (Gluc), 抗溶酶体葡糖脑苷脂酶
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关于此项目
NACRES:
NA.41
UNSPSC Code:
12352203
Conjugate:
unconjugated
Clone:
polyclonal
Application:
WB
Citations:
31
biological source
rabbit
Quality Level
conjugate
unconjugated
antibody form
affinity isolated antibody
antibody product type
primary antibodies
clone
polyclonal
form
buffered aqueous solution
mol wt
antigen ~60 kDa
species reactivity
human, mouse, rat
packaging
antibody small pack of 25 μL
enhanced validation
recombinant expression
Learn more about Antibody Enhanced Validation
concentration
~1 mg/mL
technique(s)
western blot: 1-2 μg/mL using HEK293-T cells lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA)
UniProt accession no.
shipped in
dry ice
storage temp.
−20°C
target post-translational modification
unmodified
Gene Information
human ... GBA(2629)
mouse ... Gba(14466)
General description
葡萄糖脑苷酶是一种具有葡萄糖神经酰胺酶活性的酶。戈谢病的病因是溶酶体水解酶葡萄糖脑苷酶缺陷。GBA突变会延缓或阻断GBA向内质网的转运。 抗葡萄糖脑苷酶(c端)抗体可用来孵育SDS-PAGE凝胶。抗葡萄糖脑苷酶抗体对人GBA有特异性反应。
Immunogen
相应的于人葡糖脑苷脂酶 (GBA) 氨基酸 517-536 的合成肽，与 KLH 偶联。该序列在大鼠 GBA 中完全相同，在小鼠 GBA（单氨基酸替换）中高度保守。
Application
家兔的抗葡萄糖脑苷脂酶（C末端）抗体可用于
- 免疫组化
- 免疫印迹分析
抗葡萄糖脑苷脂酶（C 端）抗体可用于蛋白质免疫印迹法 和免疫印迹法。
Biochem/physiol Actions
在GBA基因突变的人体内葡萄糖脑苷脂酶（GBA）活性降低，并导致葡萄糖神经酰胺（GlcCer）积累。来自特定GBA突变患者的成纤维细胞在内质网中有延迟或阻滞GBA运输的作用。人GBA基因的突变可能有助于常见年龄相关痴呆症（即路易氏体痴呆症）的发展。多项研究表明，人GBA基因的突变与早发性帕金森病有关。
葡糖脑苷脂酶是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。溶酶体水解酶葡糖脑苷脂酶缺陷导致戈谢病。GBA 的突变将阻碍或阻碍 GBA 向内质网的转运。
Physical form
溶于含 15 mM 叠氮化钠的 0.01 M 磷酸盐缓冲盐水 (pH 7.4) 中。
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存储类别
12 - Non Combustible Liquids
wgk
WGK 1
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Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US)
法规信息
常规特殊物品
低风险生物材料
此项目有
Gaucher disease paradigm: From ERAD to comorbidity.
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全球贸易项目编号
| 货号 | GTIN |
|---|---|
| G4171-200UL | 04061833630617 |